Definition Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch das Immunsystem verursacht wird, das fälschlicherweise körpereigene Zellen und Gewebe angreift. Benannt nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, der die Krankheit erstmals in den 1930er Jahren beschrieb, ist das Syndrom vor allem für seine Wirkung auf die Drüsen bekannt, die für die Produktion von Tränen und Speichel verantwortlich sind. Die Krankheit kann jedoch weit über diese Drüsen hinausgehen und viele verschiedene Organe und Systeme im Körper betreffen. Primäres und sekundäres Sjögren-Syndrom Primäres Sjögren-Syndrom: Dies tritt auf, wenn die Krankheit von allein auftritt, ohne dass eine andere Erkrankung vor allem eine andere Autoimmunerkrankung vorliegt. Sekundäres Sjögren-Syndrom: Hierbei handelt es sich um eine Form des Syndroms, die in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes oder systemischer Sklerose auftritt. Pathogenese: Wie entsteht das Sjögren-Syndrom? Die genaue Ursache des Sjögren-Syndroms ist noch nicht vollständig geklärt, doch es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen, Umwelt- und hormonellen Faktoren eine Rolle spielt. Genetische Faktoren: Es gibt Hinweise darauf, dass eine genetische Veranlagung eine Rolle spielt, da das Sjögren-Syndrom in einigen Familien häufiger vorkommt. Bestimmte genetische Marker, wie HLA-DR und HLA-DQ, wurden mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung der Krankheit in Verbindung gebracht. Umweltfaktoren: Umweltfaktoren wie virale Infektionen könnten als Auslöser für das Sjögren-Syndrom fungieren. Einige Studien haben Viren wie das Epstein-Barr-Virus und Hepatitis-C-Virus als mögliche Trigger identifiziert, die das Immunsystem aktivieren und eine Autoimmunreaktion auslösen könnten. Hormonelle Faktoren: Die Tatsache, dass Frauen häufiger vom Sjögren-Syndrom betroffen sind als Männer (Verhältnis etwa 9:1), deutet auf einen hormonellen Einfluss hin. Östrogen, ein weibliches Sexualhormon, könnte das Immunsystem beeinflussen und zur Entwicklung der Krankheit beitragen. Symptome: Wie äußert sich das Sjögren-Syndrom? Die Symptome des Sjögren-Syndroms sind vielfältig und können von Person zu Person stark variieren. Die häufigsten und charakteristischen Symptome betreffen die Tränen- und Speicheldrüsen. Trockene Augen (Keratokonjunktivitis sicca) Symptome: Brennende Augen, Juckreiz, ein Gefühl von Sandkörnern in den Augen, Lichtempfindlichkeit und verschwommenes Sehen. Folgen: Erhöhtes Risiko für Augeninfektionen und Schädigungen der Hornhaut. Trockener Mund (Xerostomie) Symptome: Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken, häufiger Durst, rissige Lippen, Mundgeruch und Geschmacksveränderungen. Folgen: Erhöhtes Risiko für Zahnkaries, Zahnfleischerkrankungen und Mundinfektionen. Systemische Symptome Das Sjögren-Syndrom kann auch andere Organsysteme betreffen und systemische Symptome verursachen, wie: Gelenkschmerzen und -entzündungen Muskelschmerzen Chronische Müdigkeit Hauttrockenheit und Ausschläge Schwellungen der Speicheldrüsen Probleme mit anderen Schleimhäuten (Nase, Vagina) Magen-Darm-Beschwerden In schweren Fällen kann das Sjögren-Syndrom auch innere Organe wie die Lungen, Nieren, Leber, Blutgefäße und das Nervensystem beeinträchtigen. Diagnose: Wie wird das Sjögren-Syndrom festgestellt? Die Diagnose des Sjögren-Syndroms ist komplex und erfordert eine sorgfältige Bewertung durch einen Rheumatologen. Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus klinischen Symptomen, Laboruntersuchungen und speziellen diagnostischen Tests. Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt wird eine detaillierte Krankengeschichte erheben und eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen, um Anzeichen von Trockenheit und anderen Symptomen zu erkennen. Bluttests: Autoantikörper: Tests auf das Vorhandensein von spezifischen Autoantikörpern wie Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB, die bei vielen Patienten mit Sjögren-Syndrom nachweisbar sind. Entzündungsmarker: Bestimmung von Entzündungsparametern wie der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktivem Protein (CRP) sowie organspezifische Parameter Spezielle Tests: Schirmer-Test: Misst die Tränenproduktion, indem ein Filterpapierstreifen unter das untere Augenlid gelegt wird und die Menge der Tränenflüssigkeit nach 5 Minuten gemessen wird. Sialometrie: Misst die Speichelproduktion, indem die Menge des Speichels, die innerhalb einer bestimmten Zeit produziert wird, gesammelt und gemessen wird. Speicheldrüsenbiopsie: Eine kleine Gewebeprobe aus den Speicheldrüsen (meist aus der Unterlippe) wird entnommen und auf entzündliche Veränderungen untersucht. Diagnosekriterien: ACR/EULAR 2016 Klassifikationskriterien für Sjögren-Syndrom Um eine Diagnose zu stellen, wird ein Punktesystem verwendet. Ein Patient wird als an Sjögren-Syndrom leidend klassifiziert, wenn er insgesamt mindestens 4 Punkte erreicht und dabei mindestens ein typisches Symptom von Trockenheit der Augen oder des Mundes berichtet. Kernkriterien und Punktevergabe: Positive Biopsie der Speicheldrüsen (Fokus-Score ≥1) (3 Punkte): Ein Fokus-Score von ≥1 bedeutet, dass in einer Biopsie der kleinen Speicheldrüsen mindestens ein Fokus von ≥50 lymphozytären Zellen in einem 4 mm² großen Gewebeareal gefunden wurde. Anti-Ro/SSA-Antikörper positiv (3 Punkte): Das Vorhandensein von Anti-Ro/SSA-Antikörpern im Blut ist ein starker Hinweis auf Sjögren-Syndrom. Objektiver Nachweis der Augentrockenheit (2 Punkte): Positive Ergebnisse in mindestens einem der folgenden Tests: Schirmer-Test (ohne Anästhetikum): ≤5 mm in 5 Minuten. Augenfärbung nach van Bijsterveld: Score ≥4. Objektiver Nachweis der Mundtrockenheit (1 Punkt): Positive Ergebnisse in mindestens einem der folgenden Tests: Nicht stimulierte Speichelflussrate: ≤0,1 ml/min. Positive Speicheldrüsenszintigraphie. Positive Parotissialographie. Weitere diagnostische Hinweise: Während die obigen Kriterien hauptsächlich zur Klassifikation verwendet werden, können folgende zusätzliche Tests und Beobachtungen die Diagnose unterstützen und die Krankheitsschwere und das Management beeinflussen: Blutuntersuchungen: Rheumafaktor (RF) Antinukleäre Antikörper (ANA) Andere bildgebende Verfahren: Ultraschall der Speicheldrüsen zur Beurteilung der Drüsenstruktur. Weitere Symptome und Begleiterkrankungen: Begleitende Symptome wie Gelenkschmerzen, Muskelbeschwerden, und Müdigkeit sollten ebenfalls berücksichtigt werden. Therapie: Wie wird das Sjögren-Syndrom behandelt? Die Behandlung des Sjögren-Syndroms zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu verhindern, da es bisher keine Heilung für die Krankheit gibt. Symptomatische Behandlung Tränenersatzmittel und Augengel: Zur Linderung der Augentrockenheit. Speichelersatzmittel und häufiges Trinken: Zur Bekämpfung der Mundtrockenheit. Gute Mundhygiene und regelmäßige zahnärztliche Kontrollen: Um Zahnprobleme zu vermeiden. Medikamente Cholinergika: Medikamente wie Pilocarpin und Cevimeline können die Speichel- und Tränenproduktion anregen. Immunsuppressiva: Medikamente wie Hydroxychloroquin, Methotrexat und Kortikosteroide können bei schwereren Fällen helfen, die Immunreaktion zu dämpfen. Neue Therapieoptionen Die Forschung im Bereich Sjögren-Syndrom schreitet voran, und es gibt vielversprechende neue Therapieansätze, die sich auf spezifische Mechanismen der Krankheit konzentrieren. Biologika: Neben Rituximab werden andere monoklonale Antikörper erforscht, die bestimmte Zielmoleküle im Immunsystem blockieren. Januskinase (JAK)-Inhibitoren: Diese neuen Medikamente blockieren spezifische Enzyme, die an der Immunantwort beteiligt sind, und zeigen vielversprechende Ergebnisse in frühen Studien. B-Zell-Therapie: Da B-Zellen eine Schlüsselrolle bei der Autoimmunität spielen, zielen einige neue Therapien darauf ab, diese Zellen zu beeinflussen und ihre Aktivität zu reduzieren. Lebensstil- und Hausmittel Vermeidung von trockener Luft und Rauchen: Um die Symptome zu lindern. Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung kann die allgemeine Gesundheit verbessern und die Symptome lindern. Regelmäßige Bewegung: Kann helfen, die Gelenk- und Muskelschmerzen zu reduzieren und die allgemeine Müdigkeit zu bekämpfen. Der Beitrag Augen- und Mundtrockenheit: Leben mit Sjögren-Syndrom: Ursachen, Symptome und moderne Therapieansätze erschien zuerst auf MEDIZINICUM Hamburg.
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